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肌肉萎縮的病理病因分析
目前肌肉萎縮尚無(wú)統(tǒng)一分類(lèi),我們從臨床實(shí)際出發(fā),結(jié)合病原因分類(lèi)如下。
一、神經(jīng)源性肌萎縮主要是脊髓和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變引起。見(jiàn)于脊椎椎骨骨質(zhì)增生、椎間盤(pán)病變、脊神經(jīng)腫瘤、蛛網(wǎng)膜炎、神經(jīng)炎、神經(jīng)叢病變、脊神經(jīng)腫瘤、蛛網(wǎng)膜炎、神經(jīng)炎、神經(jīng)叢病變、神經(jīng)損傷、脊髓空洞癥、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性疾病、格林-巴利綜合征、腦部病變和脊髓病變導(dǎo)致的廢用性肌萎縮癥等。
二、肌源性肌萎縮常見(jiàn)于肌營(yíng)養(yǎng)不良、營(yíng)養(yǎng)不良性肌強(qiáng)直癥、周期性麻痹、多發(fā)性肌炎、外傷如擠壓綜合征等、缺血性肌病、代謝性肌病、內(nèi)分泌性肌病、藥源性肌病、神經(jīng)肌肉傳遞障礙性肌病如重癥肌無(wú)力等。
三、廢用性肌萎縮上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變系由肌肉長(zhǎng)期不運(yùn)動(dòng)引起,全身消耗性疾病如甲狀腺功能亢進(jìn)、惡性腫瘤、自身免疫性疾病等。
四、其他原因性肌萎縮如惡病質(zhì)性肌萎縮、交感性肌營(yíng)養(yǎng)不良等。
二、肌肉萎縮的診斷
1、病史
對(duì)于肌肉萎縮應(yīng)注意年齡、發(fā)病部位、起病快慢、病程長(zhǎng)短等;急性發(fā)病,還是慢性發(fā)病,是逐漸進(jìn)展,還是迅速發(fā)展。有無(wú)感覺(jué)障礙、尿便障礙,萎縮是局限性還是全身性。肌力如何,肌肉無(wú)力與肌肉萎縮的關(guān)系,有無(wú)肌肉跳動(dòng)和疼痛,活動(dòng)后是加重還是減輕。既往史應(yīng)注意有無(wú)伴發(fā)全身性疾病如惡性腫瘤、結(jié)締組織疾病。消耗性疾病、糖尿病、尿毒癥、外傷、飲酒、椎間盤(pán)脫出、脊髓炎、視神經(jīng)炎,藥物應(yīng)用史及中毒史等。有無(wú)特殊的遺傳性家族病史等。注意感染史和預(yù)防接種史。
2、體格檢查
1)注意肌肉體積和外觀臨床上肌肉萎縮的診斷應(yīng)兩側(cè)對(duì)比,即肌肉萎縮的范圍分布,程度、兩側(cè)對(duì)稱(chēng)部位的比較,觀察有無(wú)肌束顫動(dòng)。
2)肌力和肌張力肌肉萎縮多伴有肌力低下,所以應(yīng)注意肌容積與肌力的比較,注意肌肉萎縮部位的肌力,肌張力。檢查時(shí)應(yīng)在溫暖的環(huán)境和舒適的體位下進(jìn)行。應(yīng)讓患者盡量放松?赏ㄟ^(guò)觸摸肌肉的硬度及被動(dòng)伸屈患者的肢體時(shí)所感知的阻力來(lái)判斷。肌張力減低時(shí),肌肉松弛,被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)阻力減低或消失,關(guān)節(jié)的運(yùn)動(dòng)范圍擴(kuò)大。多見(jiàn)于下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變、某些肌病如廢用性肌肉萎縮。
3)肌萎縮的伴發(fā)癥如骨關(guān)節(jié)的變形,皮膚癥狀,沿神經(jīng)走行有無(wú)壓痛及腫物等。注意有無(wú)感覺(jué)障礙,感覺(jué)障礙的分布、范圍和性質(zhì)如深、淺感覺(jué)障礙或復(fù)合感覺(jué)障礙,感覺(jué)分離等,萎縮肌肉有無(wú)自發(fā)性疼痛和壓痛等。
4)注意有無(wú)全身性疾病如腫瘤、糖尿病、惡性病變等。
3、輔助檢查
1)全身性肌肉萎縮考慮是全身性疾病所致應(yīng)根據(jù)患者提示做相應(yīng)的檢查如呼吸系統(tǒng)檢查、消化系統(tǒng)檢查、血和尿糖檢查,自身免疫系統(tǒng)檢查等。惡性腫瘤導(dǎo)致的肌肉萎縮常有肌電圖異常。
2)神經(jīng)源性肌萎縮根據(jù)萎縮范圍和分布確定檢查,一般肌電圖、相應(yīng)部位的CT或MRI、腰穿檢查、神經(jīng)肌肉活檢等。
3)肌源性肌萎縮應(yīng)檢查肌電圖、血清肌酶系列、血鉀、血清抗體、尿肌酸檢查,肌肉活檢等。
應(yīng)與下面的癥狀相鑒別診斷:
1.大腿肌肉萎縮:股骨頭壞死病人出現(xiàn)大腿肌肉萎縮是普通現(xiàn)象,肌肉萎縮的輕重各有不同,大部分股骨頭壞死病人的大腿肌肉萎縮都能恢復(fù),但少數(shù)股骨頭壞死病人的大腿肌肉萎縮終身不能恢復(fù),嚴(yán)重影響患者的行走距離和患者的生活質(zhì)量。中晚期股骨頭壞死病人100%都有不同程度的患肢大腿肌肉萎縮現(xiàn)象,對(duì)股骨頭壞死病人的走路影響非常大,直接限制患肢大腿的力量恢復(fù),同時(shí)也限制患者的走路長(zhǎng)短。
2.小腿肌肉萎縮:指小腿肌肉萎縮是指橫紋肌營(yíng)養(yǎng)不良,肌肉體積較正?s小,肌纖維變細(xì)甚至消失。
3.手肌肉萎縮:是肌肉萎縮的一種。肌肉萎縮是指橫紋肌營(yíng)養(yǎng)障礙,肌肉纖維變細(xì)甚至消失等導(dǎo)致的肌肉體積縮小。(1)。輕度萎縮:肌纖維輕度下降,肌肉組織外觀無(wú)明顯凹陷,觸摸肌肉組織松弛,肌無(wú)力,能做抗阻力運(yùn)動(dòng)。(2)。中度肌萎縮:肌纖維部分萎縮、缺失,肌肉組織外觀凹陷,觸摸縱向縮小,橫向減少,肌無(wú)力明顯,不能做抗阻力運(yùn)動(dòng)。(3)。重度肌萎縮:肌纖維組織大部分萎縮,相關(guān)的骨骼外露。肌肉組織僅存少量肌纖維,肌無(wú)力嚴(yán)重,患者喪失最基本的協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)能力。(4)。完全萎縮:肌纖維組織完全萎縮,與其肌肉相關(guān)聯(lián)的運(yùn)動(dòng)功能完全喪失。
4.肩胛帶肌肉萎縮:是進(jìn)行性四肢近端性肌萎縮的癥狀和臨床表現(xiàn)。進(jìn)行性四肢近端性肌萎縮常為肌原性萎縮,以四肢的近端及軀干肌明顯,常表現(xiàn)為肩胛帶肌和骨盆帶肌的萎縮和無(wú)力。如頸肌的無(wú)力,有些患者需用手支撐才能將頭抬起。肩胛的肌肉萎縮構(gòu)成翼狀肩胛。
5.肌原性面部肌肉萎縮:是由肌肉本身疾病,可能還包括其他一些因素,如肩帶或面肩肱型的肌營(yíng)養(yǎng)不良患者,通過(guò)形態(tài)學(xué)檢查證實(shí)為脊髓型肌萎縮。另一方面當(dāng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元任何部位損害后,其末梢部位釋放的乙酰膽堿減少,交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)作用減弱而致肌萎縮。
6.骨間肌和魚(yú)際肌萎縮:通常以手部小肌肉無(wú)力和肌肉逐漸萎縮起病,可波及一側(cè)或雙側(cè),或從一側(cè)開(kāi)始以后再波及對(duì)側(cè)。因大小魚(yú)際肌萎縮而手掌平坦,骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴(kuò)延,逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌束顫動(dòng)常見(jiàn),可局限于某些肌群或廣泛存在,用手拍打,較易誘發(fā)。少數(shù)肌萎縮肌無(wú)力可從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開(kāi)始,個(gè)別也可從上下肢的近端肌肉開(kāi)始。
三、肌肉萎縮治療
當(dāng)萎縮的肌纖維變短時(shí)可引起攣縮,所以可鼓勵(lì)患者詩(shī)行適度的、主動(dòng)性關(guān)節(jié)活動(dòng)來(lái)幫助患者維持肌纖維長(zhǎng)度。如果患者不能主動(dòng)活動(dòng)關(guān)節(jié),可給予主動(dòng)幫助或進(jìn)行被動(dòng)練習(xí)。給予夾板或背帶來(lái)維持肌纖維長(zhǎng)度。如果發(fā)現(xiàn)患者在進(jìn)行完全伸展練習(xí)時(shí)有阻力,用熱痛療法或放松技巧來(lái)放松肌肉,然后緩慢伸展至關(guān)節(jié)完全伸展(注意:不要拉或過(guò)度牽張肌肉。因?yàn)榭赡軙?huì)損傷肌纖維而引起更嚴(yán)重的攣縮)。如果這些技術(shù)都不能糾正肌攣縮,可用濕熱、漩渦式淋浴,阻力練習(xí)或超聲治療。如果上述技術(shù)都無(wú)效,則可能需進(jìn)行外科攣縮松解術(shù)。
教會(huì)患者使用必要的輔助裝置以確保其安全,避免摔倒。要求患者咨詢理療師,制定特定的理療方案。
準(zhǔn)備對(duì)患者進(jìn)行肌電圖檢查、神經(jīng)傳導(dǎo)檢查、肌肉活組織檢查和X線或CT掃描檢查。
特殊人群
兒科指南兒童嚴(yán)重的肌無(wú)力和肌萎縮可因肌營(yíng)養(yǎng)不良所引起。腦性麻痹、脊髓灰質(zhì)炎、腦膜膨出及脊髓脊膜突出相關(guān)的麻痹都可引起肌肉萎縮。
四、肌肉萎縮的預(yù)防保健
一、肌肉萎縮預(yù)防
1、保持樂(lè)觀愉快的情緒。
2、合理調(diào)配飲食結(jié)構(gòu)。
3、勞逸結(jié)合。
4、嚴(yán)格預(yù)防感冒、胃腸炎
5、物理療法,增加肌力鍛煉、步行訓(xùn)練、溫浴、按摩、針灸。
6、應(yīng)用B族維生素,且B1、B6、B12聯(lián)合應(yīng)用。
7、中醫(yī)中藥治療:采用人參、黃芪、全蟲(chóng)、龜板、當(dāng)歸等中草藥。
二、保健
日常保健
1、肌萎縮縮為痿癥,痿證是肢體筋脈弛緩軟弱廢用的病證。調(diào)暢肢體氣血,恢復(fù)肢體功能活動(dòng)是痿證調(diào)護(hù)的關(guān)鍵。肢體活動(dòng)功能訓(xùn)練可采用主動(dòng)練功和被動(dòng)練功兩種,從內(nèi)容上可有傳統(tǒng)體育訓(xùn)練、生活作業(yè)訓(xùn)練等不同。若肢體瘦削枯萎,運(yùn)動(dòng)無(wú)力,不能步履,臥床階段可采用臥位被動(dòng)練功,隨時(shí)變換姿勢(shì),防止“畸型”發(fā)生。
2、學(xué)會(huì)科學(xué)飲食,防止飲食不節(jié)。
3、飲食宜高蛋白、富含維生素、鈣、鋅,瘦肉、雞蛋、魚(yú)、蝦仁、動(dòng)物肝臟、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黃花菜等可適當(dāng)多食,少吃或忌食過(guò)辣、過(guò)咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。
4、飲食狀況與痿證的發(fā)生有一定的關(guān)系。饑餓,長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良,四肢肌肉失于水谷水氣的稟養(yǎng),萎而無(wú)力,可成痿證,若恣食膏梁厚味、肥甘之品而不運(yùn)化,則脾濕阻滯、筋脈弛縱而成痿證。因此,痿證的預(yù)防,必須做到合理飲食,謹(jǐn)和味,避免偏嗜,按時(shí)節(jié)量,以五谷為養(yǎng),五菜為充,五果為助,五畜為益,嚴(yán)禁過(guò)食五味,尤其是食勿過(guò)咸。既要攝入足夠的蛋白和脂肪,又要防止恣食膏粱厚味,大忌饑飽失常,飲食不潔,恣食生冷。平時(shí)要戒煙淡茶,飲酒則當(dāng)適可而止,不可過(guò)量。
5、應(yīng)多食“還原食物”如菠菜、韭菜、南瓜、蔥、椰菜、菜椒、番茄、胡蘿卜、小青菜、大豆、核桃、花生、開(kāi)心果、腰果、松子、杏仁等殼類(lèi)食物以及糙米飯、豬肝湯等。
食療保健
抗污染食物清除污染物。現(xiàn)代環(huán)境污染日趨嚴(yán)重,我們?cè)谌粘I钪袘?yīng)常食下列具有抗污染作用的食品。
木瓜:富含木瓜蛋白酶,可分解體內(nèi)的廢物和積累的脂肪堿性食物,清除酸性成分。
海帶:含有豐富的海帶絞質(zhì),可加快侵入體內(nèi)的放射性物質(zhì)排出。
大蒜:其中的特殊成分可使體內(nèi)鉛濃度下降。
蘑菇:能清潔血液,排泄毒性物質(zhì),經(jīng)常食用可凈化體內(nèi)環(huán)境。
胡蘿卜:含大量果膠,可與重金屬汞結(jié)合,生成新物質(zhì)排出體外。
綠豆:能幫助排出侵入體內(nèi)的各種毒物,包括各種重金屬及其他有害物質(zhì),促進(jìn)人體的正常代謝。
黑木耳:其中的特殊成分可幫助消化棉、麻、毛纖維物質(zhì)。
豬血:含有大量血漿蛋白,經(jīng)過(guò)人體胃酸和消化酶分解后,與侵入胃腸道的粉塵、有害金屬微粒發(fā)生化學(xué)反應(yīng),變?yōu)椴灰孜盏膹U物而被排出體外。
正常情況下,人體血液中堿性略占優(yōu)勢(shì),如果酸性成分過(guò)多,就會(huì)成為多種疾病的溫床。日常食物如禽、畜、魚(yú)、蛋類(lèi)、糖、米、面等,在體內(nèi)的代謝產(chǎn)物可使血液偏酸,因而,應(yīng)多進(jìn)食蔬菜、海帶、水果、奶類(lèi)等含堿性成分多的食物,以保證血液維持在略偏堿性的正常狀態(tài)。
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